ПРОГРЕССИРУЮЩАЯ МЫШЕЧНАЯ ДИСТРОФИЯ
(форма
Эрба - Рота)
/выдержка из Интернет-издания большой
медицинской энциклопедии / 2001 год/ http://bme.newmail.ru
- эссенциальная прогрессирующая дегенерация
мышечной ткани, возникающая вне какого-либо поражения нервной системы и
приводящая к тяжелым атрофиям и слабости определенных групп мышц.
- Этиология, патогенез. Причина
неизвестна. Заболевание часто бывает семейным или наследственным.
Происходит прогрессирующая гибель мышечных волокон с замещением их
соединительной тканью.
- Симптомы, течение. Заболевание
обычно проявляется в детстве. Возникает слабость проксимальных отделов
конечностей, мышц плечевого и (или) тазового пояса. Походка становится
утиной, возникают гиперлордоз,сколиоз, "крыловидные" лопатки.
Прогрессирует атрофия мышц, а в некоторых группах мышц слабость
сопровождается псевдогипертрофией; возникают контрактуры. В пораженных
мышечных группах постепенно угасают глубокие рефлексы. Электромиография
обнаруживает изменения, характерные для первично-мышечного (не
неврогенного) поражения. Как правило, повышается уровень некоторых
ферментов в крови (креатинфосфокиназа и др.).
- Диагноз основывается на сугубо элективном характере атрофии при
прогрессирующей мышечной дистрофии, их характерном распределении, типичных
изменениях осанки, наличии гиперферментемии, данных ЭМГ и, наконец, на
результатах биопсии мышц.
- Лечение симптоматическое.
- Прогноз неблагоприятный. Спонтанных
и значительных лечебных ремиссий не бывает. Неуклонно нарастающая
обездвиженность создает условия для вторичных инфекций, чаще всего
респираторных (пневмония). Заболевание длится годами. Выделяют
злокачественные и относительно доброкачественные варианты мышечной
дистрофии; в последнем случае болезнь не влияет на продолжительность
жизни.
