Обращение к посетившим мою страничку
Мой фотоальбомчик
Мои житейские новости
Моя болезнь
Мои медицинские документы
Куда я обращалась за помощью
Почему мне может помочь НКЦ "БИОТЕРАПИЯ"
Что такое НКЦ "БИОТЕРАПИЯ"
Мой благотворительный счет
Написать мне письмо
Гостевая книга
|
 |
Миопатия
Миопатии (греч. мышца + страдание) — различные по происхождению системные поражения скелетных мышц с нарушением их трофики,
уменьшением массы (прогрессирующее похудание) и развитием у больных мышечной слабости.
Атрофия мышц ведет к ограничению силы и объема движений, следовательно, к параличам и парезам.
Конечностно-поясная, или ювенильная, форма (мышечная дистрофия Эрба) встречается часто.
Первые симптомы появляются, как правило, в 14— 16 лет,
прогрессируют сравнительно быстро: значнтельное ограничение работоспособности наступает в 20—25 лет.
Слабость и атрофия мышц наблюдается сначала в мышцах таза, затем в проксимальных отделах ног.
Показательный феномен связан со слабостью большой ягодичной мышцы.
Его можно выявить, если предложить больному подняться из положения лежа на спине (лучше — с пола).
Пациент переворачивается на живот, часто с трудом, затем становится на четвереньки и буквально взбирается по себе,
упираясь руками сначала в голени, затем в бедра. По ступенькам лестницы поднимаются, опираясь руками о перила.
Слабость и атрофия мышц плечевого пояса затрудняют подъем рук вверх. Атрофия мышц,
фиксирующих лопатки, приводит к развитию крыловидных лопаток.
Движения же в кистях рук и мышцах лица не нарушаются. Возможно увеличение икроножных мышц голеней,
которые становятся плотными на ощупь, однако сила в них снижена. Это псевдогипертрофия икроножных мышц,
развивающаяся в результате разрастания в них соединительной и жировой ткани.Интеллект не страдает.
Тип наследования этой формы заболевания аутосомно-рецессивный, поэтому болеют в равной степени лица мужского и женского пола.
Даже если родители клинически здоровы,
но оба являются носителями мутантного гена, то в такой семье может быть несколько больных детей.
Если носителем мутантного гена является лишь один из родителей,
то все дети в семье будут клинически здоровы, но половина из них наследует мутантный ген.
|
|
|
